Acéphalie

Acéphalie. Ά privatif, κεφαλή, tête. On a longtemps désigné par ce mot l’état des embryons ou des fœtus chez lesquels manquaient la tête et l’extrémité supérieure du tronc, ou seulement une partie de ces régions. Aujourd’hui on n’emploie ce mot que pour indiquer l’absence de la tête et quelquefois d’une partie du tronc ; le développement incomplet du cerveau et du crâne a reçu le nom d’Anencéphalie (α privatif, έγκέφαλον, cerveau). Nous considérons avec Geoffroy Saint-Hilaire et le professeur Breschet l’anencéphalie comme un premier degré de l’acéphalie, produit par une cause identique agissant à une époque plus avancée de la vie intra-utérine. Nous réunirons donc ces deux états dans un même article et nous en donnerons la description différentielle.

Presque toujours les fœtus acéphales naissent avec d’autres fœtus bien conformés et doivent leur monstruosité à la coexistence d’un ou de plusieurs jumeaux qui les ont empêchés de se développer régulièrement ; presque toujours aussi les acéphales naissent avant terme quelquefois, de deux jumeaux, l’enfant bien conformé vient à maturité, tandis que l’acéphale s’arrête dans son développement et n’a que quelques centimètres de long.

En général le fœtus bien conformé naît le premier. Dans les grossesses doubles l’acéphale a le plus ordinairement des enveloppes et un placenta communs avec l’autre fœtus. On ne peut donc supposer que ce soit l’imagination de la mère ou la vue d’un objet monstrueux qui détermine la monstruosité d’un des enfants, tandis que l’autre vient à bien.

Geoffroy Saint-Hilaire a démontré que chez les acéphales il existait toujours quelques rudiments de la tête, tantôt assez développés pour former une tête difforme mais encore reconnaissable, tantôt présentant seulement une saillie membraneuse de forme plus ou moins conique et analogue au coccyx, tantôt enfin ne faisant pas même de saillie. De là les termes d’anomo-céphalie, coccy-céphalie et crypto-céphalie, que ce grand naturaliste avait proposé de substituer au terme trop absolu d’acéphalie.

Béclard avait aussi proposé une nomenclature qui spécifiait l’absence de la tête seule ou du cou, des bras, du sommet ou de la totalité du thorax. Enfin M. Breschet en adopte une dernière qui se rapproche beaucoup de celle de Béclard.

Outre la conformation défectueuse des parties supérieures du corps, les acéphales présentent encore des difformités sur d’autres points : les jambes et les mains sont presque toujours développées d’une manière anormale, et nous remarquerons que ce développement vicieux du corps et des extrémités accompagnant celui de la tête, s’observe aussi chez les idiots et notamment chez les crétins, d’autant plus prononcé en général que le crétinisme est plus marqué.

La forme extérieure des acéphales varie beaucoup. Les caractères généraux qui appartiennent à tous sont : la brièveté du tronc, l’insertion très haut du cordon ombilical, la rondeur des contours, la bouffissure et l’infiltration des parties sous-cutanées ; tous présentent d’une manière plus ou moins marquée à leur partie supérieure une sorte de mamelon rougeâtre entouré de poils. C’est dans ce mamelon que Geoffroy Saint-Hilaire a retrouvé les rudiments des parties supérieures non développées. L’abdomen est la seule partie du corps qui ne manque jamais totalement, et cela s’explique, car c’est celle qui se forme la première et qui sert comme de point de départ aux autres. Tout le reste est sujet à manquer plus ou moins complètement, depuis les jambes jusqu’aux bras, au thorax et même à la région épigastrique.

Le canal digestif ne manque jamais complètement, par la même raison que l’abdomen ; les autres viscères abdominaux se rencontrent rarement, sauf les organes génitaux urinaires qui existent toujours en partie. On a remarqué que les acéphales sont presque tous du sexe féminin, ce qui peut s’expliquer, selon M. Blandin, par l’arrêt de développement, les organes génitaux du mâle passant, dans la vie intra-utérine, par l’état dans lequel demeurent ceux de la femelle.

Jamais on n’a trouvé de poumons bien développés chez les acéphales. Leur système vasculaire varie beaucoup ; le cœur manque souvent. Le système musculaire se réduit à quelques muscles pâles et mous, dont l’état d’organisation est subordonné à la proportion de la moelle existante. Le tissu cellulaire est mollasse et partout infiltré de liquides séreux.

Le système nerveux est toujours incomplètement développé, et Clarke cite même un cas dans lequel il manquait tout à fait. Desault a constaté dans un acéphale l’absence de l’axe cérébro-spinal ; quelques nerfs existaient. M. Blandin a vu le trisplanchnique bien développé chez deux acéphales ; seulement comme la partie supérieure du cou manquait, le ganglion cervical supérieur manquait aussi ; du ganglion moyen partait un filet nerveux qui allait se perdre en s’amoindrissant vers l’extrémité non développée. On trouve encore dans la loi générale du développement l’explication du trisplanchnique bien développé chez les acéphales. En effet, le système du trisplanchnique est le cerveau de la vie organique ; on doit donc le rencontrer toujours développé en proportion des parties auxquelles il distribue leur innervation spéciale. De même on voit chez les acéphales une moelle épinière proportionnée en dimension à la partie existante du rachis.

Souvent cette partie de l’axe spinal est remplacée par un liquide dans lequel nagent les extrémités des nerfs.

Les os sont, comme tout le reste, développés en raison du système nerveux ; aussi ceux de la tête n’existent-ils qu’à l’état d’une vertèbre rudimentaire à laquelle son point d’évolution a manqué ; de même les vertèbres du rachis sont plus ou moins complètement formées suivant qu’elles ont ou non une moelle épinière sur laquelle s’est effectuée leur évolution. L’analogie de la tête et du bassin avec une vertèbre a depuis longtemps été signalée par les anatomistes allemands, et chez nous par notre grand naturaliste Geoffroy Saint-Hilaire ; pour peu qu’on ait étudié cette question (Voyez : Rachis), on n’est pas surpris de voir la tête des acéphales ressembler à un coccyx, ni du terme de coccycéphalie, donné par Geoffroy à cette monstruosité.

Les organes des sens manquent nécessairement, à l’exception de ceux du toucher ; encore ne peut-on les considérer comme complets, puisque le centre nerveux n’est pas là pour percevoir.

La vie des acéphales ne dure pas au delà de la période intra-utérine. Dans l’utérus, ces êtres ont une vie végétative à laquelle les organes qui leur manquent ne sont pas nécessaires ; mais une fois séparés de leur mère, comment pourraient-ils vivre n’ayant ni cerveau, ni cœur, ni poumons ?

Si maintenant nous considérons les anencéphales, on voit tous ces phénomènes anormaux se présenter chez eux à des degrés moindres. Le cerveau est à l’état où se trouve chez les acéphales la moelle épinière, remplacé par un liquide, ou formé en partie et contenu dans le crâne, ouvert en avant, en haut et en arrière, ou bien encore faisant hernie hors du crâne, dont les os, arrêtés dans leur développement, sont rabattus et désunis. La tête incomplètement développée arrive cependant à une forme et à un volume qui n’ont jamais permis de la méconnaître ; toutefois, le cou manque plus ou moins complètement. La tête est renversée en arrière, les oreilles touchent les épaules, et les yeux sont souvent tournés parallèlement à l’axe du corps, ce qui a fait donner à cette variété d’anencéphales le nom d’uranoscope, donné aussi par les naturalistes à un poisson. Tous les organes sont, comme le cerveau, dé veloppés chez les anencéphales à un degré qu’ils n’atteignent jamais dans l’acéphalie, aussi le sexe des anencéphales n’est pas exclusivement féminin. Une autre conséquence de leur développement plus complet, c’est la possibilité de vivre, quelque temps du moins, hors du sein de leur mère ; on en a vu vivre une semaine. Leur naissance est toujours prématurée, et presque toujours aussi à leur con-, formation vicieuse se joignent des complications morbides, comme l’hydrocéphalie ou l’existence d’hydatides. Un dernier caractère, c’est une grande quantité de poils sur différents points du corps, et le développement de certaines parties hors de proportion avec l’âge.

Des auteurs du premier ordre ont considéré l’anencéphalie comme le résultat de causes morbides ou traumatiques ayant agi sur le fœtus pendant la vie intra-utérine. Nous ne croyons pas qu’on puisse à cet égard séparer l’anencéphalie de l’acéphalie, dont elle n’est qu’un degré ; nous pensons même que toutes les solutions de continuité anormales, le spina bifida, le bec de lièvre, etc., doivent être rapportées à la même cause originelle que ces deux difformités. L’existence de quelques brides membraneuses ou pseudo-membraneuses dans le crâne ne nous parait pas autoriser à croire qu’une inflammation a détruit le cerveau à une certaine époque de la vie fœtale et l’a réduit à l’état de liquide. Nous concevons bien qu’un être se développe imparfaitement et vive imparfait tant qu’il se trouve dans des conditions suffisantes d’existence ; ainsi vivent les acéphalocystes par exemple : mais il nous semble difficile qu’un fœtus dont le cerveau est déjà développé à un certain degré puisse supporter, sans mourir, une inflammation capable de désorganiser, de détruire ce cerveau. Pour les conditions vitales, l’arrêt de développement est tout autre chose que l’atrophie, la destruction par cause morbide. Un fait qui nous semble plus décisif encore, c’est le développement incomplet du crâne, l’absence d’une portion des os correspondant à celle d’une partie du cerveau. Cette régularité dans des phénomènes anormaux, celte symétrie de difformité, si l’on peut parler ainsi, nous semble difficilement compatible avec l’action d’une cause violente, comme une inflammation destructive.

Morgagni, Meckel et d’autres auteurs pensent qu’une accumulation de sérosité a détruit ces parties déjà développées à un certain degré. Pour répondre à l’objection des effets mortels d’une pareille destruction, Meckel ne la suppose admissible que pendant une des premières périodes de la vie fœtale. On a répondu à cela qu’il semble douteux, en voyant l’hydrocéphalie coïncider si souvent avec le développement complet du cerveau, que cette affection puisse amener des effets si opposés dans certains cas ; du moins, ce résultat, tout à fait contraire à la règle générale, doit, par cela même, inspirer quelque défiance, surtout quand on veut y asseoir toute une théorie. Quant aux causes mécaniques, en admettant qu’elles pussent agir sur la tête, comment expliquerait-on par leur action des effets analogues, sinon identiques, sur le canal intestinal, le thymus, le diaphragme, le rachis, dans le spina bifida ? D’ailleurs, en même temps qu’elle est impuissante à développer certaines parties, qu’elle fait des erreurs en moins, la nature n’en fait-elle pas en plus, et cela chez les mêmes individus ? Le développement exagéré du système pileux chez les anencéphales, les orteils, et les doigts surnuméraires qu’on observe souvent chez eux, ne prouvent-ils pas que le nisus formativus de Blumenbach peut dépasser le but normal comme s’arrêter avant de ravoir atteint ? Quelle cause l’arrête ou l’emporte ? Nous l’ignorons ; et c’est là une réponse qu’il faut savoir faire souvent en physiologie.

En présence de noms compne ceux de Haller, de Meckel et de tant d’autres hommes illustres qui ont partagé leur opinion, la réserve est un devoir ; toutefois, il est permis de se rattacher à une doctrine contraire quand elle est fondée en grande partie sur les recherches de ces maîtres et qu’elle a été professée par Geoffroy Saint-Hilaire. Ajoutons qu’aujourd’hui cette opinion, que le professeur Breschet a savamment défendue, est celle de la plupart des physiologistes.